Атрезия легочной артерии, типы, у новорожденных прогноз

Содержание

Атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Атрезия легочной артерии, типы, у новорожденных прогноз

Атрезия легочной артерии, типы, у новорожденных прогноз

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение атрезии легочной артерии. является весьма редким врожденным дефектом, при котором сердце ребенка либо вообще не имеет клапана легочной артерии, либо клапан этот герметично закрыт. В результате этой аномалии отсутствует нормальное сообщение между желудочками сердца и легочной артерией.

Атрезия легочной артерии: причины

Атрезия легочной артерии относится к наиболее сложным и опасным сердечным недугам. Частота данной патологии – примерно 7 случаев на 100 тысяч новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердца заболевание
составляет 1-3 %.

Формирование порока происходит при аномальном слиянии эндокардиальных валиков, которые являются зачатками полулунных клапанов. В дальнейшем это может вызвать заращение легочной артерии.

Этиология заболевания до сих пор не ясна.

По одному из предположений, определенную роль играют неблагоприятные факторы, воздействующие на организм женщины в период беременности, в результате чего эмбриогенез нарушается.

Например, негативное воздействие на развитие сердечной системы плода может оказать прием беременной женщиной гормональных лекарственных препаратов и антибиотиков, курение или употребление алкоголя и наркотиков.

В антенатальный период выброс крови в ствол легочной артерии из правого желудочка резко нарушается, что обусловлено слиянием заслонок легочного клапана.

В результате давление в правом желудочке возрастает, наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений правого желудочка увеличивается. Кровь оттуда может иметь выход только в случае трискупидальной недостаточности.

Эта недостаточность и является причиной существенного увеличения размеров правого предсердия.

Атрезия легочной артерии у детей: статистика, прогнозы

У детей с легочной атрезией нет клапана, позволяющего крови поступать непосредственно из правого желудочка в легочную артерию или этот клапан не открывается, поэтому почти вся кровь из правого предсердия через открытое овальное отверстие шунтируется в левое предсердие. Часть крови, при наличии выраженных синусоидов из правого желудочка, ретроградно поступает в коронарное русло. Это приводит к снижению содержания кислорода в коронарной крови и повышает риск развития гипоксии миокарда.

Выживание ребенка возможно только при наличии альтернативного снабжения кровью легких, когда левый желудочек качает кровь в оба круга кровообращения. Общий прогноз заболевания крайне неблагоприятный: примерно половина малышей с атрезией легочной артерии умирает в первые две недели, остальные – в первый же год жизни.

Консервативное лечение атрезии легочной артерии не эффективно. Спасти новорожденного от заращения легочной артерии может только операция, устраняющая обструкцию на уровне ствола легочной артерии и восстанавливающая эффективность легочного кровотока.

Симптомы атрезии легочной артерии

Симптомы болезни проявляются обычно в течение первых нескольких часов жизни ребенка. Иногда заболевание появляется через несколько дней после рождения. Основными его признаками являются:

  • нарастающий синюшный оттенок кожи (цианоз);
  • затрудненное учащенное дыхание;
  • одышка;
  • быстрая утомляемость при кормлении.

Продолжительность жизни малышей, родившихся с атрезией легочной артерии, в большей степени зависит от диаметра открытого артериального протока, через который поступает кровь в легочную артерию.

Диагностика атрезии легочной артерии

Постановка диагноза начинается с врачебного осмотра. Используя стетоскоп, врач тщательно прослушивает сердце. В случае каких-либо отклонений в сердечной деятельности можно услышать шумы. Подробный опрос о симптоматике и особенностях течения заболевания, изучение семейной истории болезней помогают врачу поставить предварительный диагноз.

При дальнейшем диагностировании применяются следующие виды исследований:

  • электрокардиография – позволяет выявить признаки перегрузки сердца, в том числе правых его отделов, и определить наличие гипертрофии правого желудочка;
  • рентгенография грудной клетки – помогает определить увеличение размера сердечной ткани, а также характерные изменения в легочном рисунке;
  • эхокардиограмма – исследование способно определить степень нарушения в строении правого желудочка, а также выявить недостаточность трехстворчатого клапана и открытого артериального потока. Картирование в цвете дает визуализацию патологического тока крови, определяет его скорость и объем;
  • фонокардиография – регистрирует патологические шумы, обусловленные нарушением гемодинамики. Таким способом можно выявить шум трикуспидальной регургитации;
  • катетеризация полостей сердца – данное инвазивное исследование направлено на выполнение прямой манометрии, что позволяет определить давление в обоих желудочках, а также других отделах сердца;
  • ангиокардиография – рентгенографическое исследование, позволяющее избирательно изучить отделы сердца и крупные сосуды. В ходе процедуры в кровоток в исследуемой области вводится контрастное вещество, заполняющее просветы сосудов и полости сердца, что позволяет получить изображение с четкими контурами.

Лечение атрезии легочной артерии

Если диагноз атрезии легочной артерии или заращения легочной артерии подтвердился, приступать к лечению следует незамедлительно. Своевременно начатое грамотное лечение увеличивает шансы малыша на выживание.

Лечение атрезии легочной артерии с помощью медикаментов не является радикальным методом и применяется лишь в качестве поддерживающей терапии перед оперативным вмешательством. Направлено такое лечение на снижение потребления организмом кислорода и коррекцию метаболических нарушений.

Выбор тактики хирургического вмешательства зависит от степени изменения анатомического строения легочной артерии и правого желудочка.

При незначительной деформации сердца используется трансторакальный доступ в области четвертого межреберья слева. Операция проводится под общей анестезией и длится несколько часов.

Получив доступ к сердцу, хирург расширяет выходное отверстие правого желудочка с помощью специальной установки – трансанулярной заплаты.

После хирургического вмешательства симптомы заболевания полностью исчезают, так как нормализуется выброс крови в легочную артерию.

В процессе операции действия хирурга могут быть направлены на перекрытие открытого артериального потока ввиду того, что после коррекции атрезии он становится неактуальным.

Добиться закрытия потока можно не только хирургическим путем, но и посредством введения специальных медикаментозных препаратов. Улучшение состояния пациента наблюдается уже в первые часы после операции.

При сильной степени деформации правого желудочка исправить дефект не представляется возможным. В этом случае единственное, что может спасти больного ребенка, — специальный протез, который устанавливают на место удаленного желудочка.

Всем родителям хочется, чтобы их дети были здоровыми. И большинство адекватных мам и пап начинают заботиться об этом еще до активного планирования ребенка. Они посещают нужных врачей, проходят многие исследования, принимают витаминные препараты, сбалансировано питаются и ведут полностью здоровый образ жизни.

Но иногда всех этих мер оказывается недостаточно. Даже во время самой благополучной беременности что-то может пойти не так, и у плода могут развиться разные нарушения.

Как раз к таковым относится атрезия легочной артерии, типы данного состояния рассмотрим, обсудим его особенности у новорожденных и уточним, какой прогноз дают врачи младенцам с таким диагнозом.

Атрезия легочной артерии относится к врожденным порокам развития сердца. При таком состоянии у ребенка отсутствует нормальное сообщение между правым желудочком и легочной артерией, которая выходит из него.

Подобное нарушение может развиться в том случае, если произошло полное заращение створок клапана легочной артерии либо заращение легочного ствола.

В результате атрезии легочной артерии кровь из правого желудочка не способна поступать внутрь малого круга кровообращения, что в свою очередь существенно нарушает гемодинамику, делает невозможным нормальный газообмен и деятельность организма в целом.

В ряде случаев атрезия легочной артерии сопровождается и прочими нарушениями. У маленького пациента может наблюдаться не только полное отсутствие отверстия в легочном стволе, но и значительное уменьшение объемов правого желудочка, и существенное недоразвитие трехстворчатого клапана. В ряде случаев легочный ствол полностью отсутствует.

При этом у ребенка часто сохраняются такие эмбриональные структурные особенности, как открытый артериальный проток, а также овальное окно. Благодаря ним поддерживается дыхательная функция, так как кровь сквозь них может проникать внутрь легочной артерии.
Типы атрезии легочной артерии

Существует четыре основных разновидности данного порока:

Атрезия легочного клапана – у больного присутствует и легочный ствол, и обе артерии;- атрезия клапана легочной артерии, а также ее ствола – у больного есть лишь артерии;- атрезия легочного клапана, ствола, а также одной легочной артерии – остается сохранной лишь одна легочная артерия;

– атрезия легочного клапана, ствола и обеих артерий – кровообращение в легких может осуществляться лишь благодаря коллатеральным системным артериям.

Опасность атрезии легочной артерии

Атрезия легочной артерии – это довольно редкая и опасная патология. При таком пороке по организму новорожденного циркулирует кровь с небольшим содержанием кислорода. А кислородная недостаточность со временем вызывает гибель клеточек мозга.
Атрезия легочной артерии несет угрозу жизни ребенка уже в первые недели и дни его жизни.

Симптомы атрезии легочной артерии

Заболевание диагностируется уже в первые часы жизни новорожденного. Но иногда его симптомы появляются лишь спустя несколько дней после рождения. Атрезия легочной артерии приводит к окрашиванию кожи в синюшный оттенок.

Такое состояние доктора классифицируют как цианоз, к нему ведет кислородное голодание головного мозга. Кроме того ребенок часто и затрудненно дышит, у него наблюдается одышка. При кормлении новорожденный очень быстро устает.

Можно ли помочь детям с атрезией легочной артерии?

На сегодняшний день доктора при таком диагнозе могут предложить проведение оперативного вмешательства: радикального либо паллиативного.

Радикальная операция позволяет устранить причины недуга, ее осуществляют при первом типе заболевания – когда у маленького пациента присутствуют обе легочные артерии.
При втором и третьем типе радикальное оперативное вмешательство так же возможно, но докторам приходится использовать искусственный ствол и клапаны легочной артерии.

Паллиативное оперативное вмешательство направлено не на устранение причины порока, а на увеличение кровоснабжения легких. Его выполняют при прогрессирующем цианозе.

Паллиативная операция подразумевает наложение аортолегочного анастомоза, благодаря которому создаются предпосылки для активного роста легочных артерий.

Сразу же после формирования соединения врачи осуществляют вторичное ангиокардиографическое обследование, которое должно показать, что все отделы легкого омываются кровью. Если этого не происходит, пациента оперируют снова.

Спустя пять-десять лет после проведенного паллиативного оперативного вмешательства, врачи осуществляют еще одно ангиографическое обследование. В том случае, если за это время легочные артерии нормально развились, проводят радикальное оперативное вмешательство.

Атрезия легочной артерии у новорожденных – прогноз какой?

При своевременной терапии прогноз атрезии легочной артерии новорожденных довольно-таки благоприятен. При первом типе данного порока послеоперационная смертность равна 6,2%, однако при втором и третьем типе заболевания она возрастает до 23% (при необходимости вшивания протеза ствола артерии и клапана).

В большей части случаев больные после оперативного вмешательства чувствуют себя хорошо, а смертность возникает из-за сердечной недостаточности по причине повышенного давления крови в правом желудочке.

Отсутствие терапии чревато гибелью больного от кислородного голодания в первые недели после появления на свет.

В старшем возрасте детям с оперированной атрезией легочной артерии необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога. У них повышена вероятность развития эндокардита.

Дополнительная информация

Многие дети, перенесшие в детстве серьезные операции, сталкиваются со временем с частыми простудами. Им нужно обязательно укреплять иммунитет, и на помощь в этом вопросе придут средства народной медицины.

Так отличный эффект дает хвоя сосны, полезные свойства которой укрепляют иммунитет. Пару столовых ложек хвои промойте и заварите стаканом кипятка.

Подогрейте лекарство до кипения и проварите на огне минимальной мощности в течение двадцати минут. После остудите отвар на протяжении получаса и процедите его.

Подсластите напиток соком и давайте его ребенку по паре-тройке столовых ложек за раз трижды в день.

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

МКБ 10: Q22.0

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 год (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР47

Профессиональные ассоциации:

  • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

Утверждены

Источник: https://www.obuzz.ru/the-gap/atrezii-legochnoi-arterii-s-defektom-mezhzheludochkovoi-peregorodki-atreziya/

Все об опасности и лечении атрезии легочной артерии

Атрезия легочной артерии, типы, у новорожденных прогноз

Атрезия легочной артерии у новорожденных представляет собой опасное врождённое заболевание, которое характеризуется тем, что между правым желудочком сердца и легочным артериальным руслом отсутствует прямое сообщение.

В результате этого легочное кровообращение резко снижается или отсутствует вообще, кровь перестаёт насыщаться кислородом, и больной умирает в течение нескольких суток от нарастающей гипоксемии.

К счастью, данное заболевание встречается редко: в 1-3% от всех случаев рождения с врождённым пороком сердца, или ВПС. В свою очередь, частота рождения детей с ВПС также сравнительно мала: около 6-8 случаев на 1000 рождённых.

Причины болезни и факторы риска

Причины заболевания пока не выяснены до конца, однако, известно, что, как и в случаях с другими видами ВПС, причиной является точечное генное изменение (мутация), которая может возникать как спонтанно, так и под действием мутагенов.

Сегодня существуют две основополагающие теории развития пороков сердца: согласно первой, выдвинутой Рокитанским в 1875-м году, ВПС объясняются остановкой развития сердца на определённом этапе индивидуального развития организма.

Теория Шпитцера (1923-й год) говорит о возврате к определённой стадии эволюционного развития, или филогенеза.

Факторами риска является присутствие в окружающей среде мутагенов: физических (ионизирующее излучение), химических (фенолов, которые содержатся в красителях, соединений лития, приём антибиотиков во время беременности и др.), биологические (заболевания матери краснухой, сахарным диабетом, алкоголизм матери).

Поскольку причина болезни кроется в мутации, существует дополнительный фактор риска – наследственность.

Формы и виды

Дж. Сомервилем (J. Somerville) в 1970-м году была принята классификация , в основу которой легла степень сохранности легочных артерий. По этой классификации выделено 4 разновидности порока:

  • атрезия легочного клапана (присутствуют легочный ствол и обе артерии);
  • атрезия клапана легочной артерии и ее ствола (имеются только артерии);
  • атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии (сохраняется единственная легочная артерия);
  • атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (кровообращение в лёгких происходит благодаря коллатеральным системным артериям).

Очень часто встречается атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у детей (см. иллюстрацию справа).

Опасность и осложнения

Болезнь развивается стремительно и представляет серьёзную опасность для жизни ребёнка уже в первые недели и даже дни его жизни.

Артериальный, или боталлов проток, который у плода и новорождённого соединяет лёгочный ствол со спинной аортой, позволяет поддерживать кровоток в лёгких в первые дни жизни.

Но вскоре он зарастает, и тогда кровообращение в лёгких прекращается, наступает смерть от кислородного голодания.

Также смертность связана с прогрессирующим сужением аортолегочных коллатеральных артерий.

К осложнениям относят послеоперационную сердечную недостаточность, вызванную повышенным давлением крови в правом желудочке, и дыхательную недостаточность, вызванную ошибками хирурга во время перевязки большой аортолегочной коллатеральной артерии.

Кислородное голодание может привести к задержке развития ребёнка, особенно, головного мозга, так как нервная ткань особенно чувствительна к нехватке кислорода.

Симптомы

Для атрезии легочной артерии характерны симптомы гипоксемии (кислородного голодания). Это, прежде всего, общий цианоз, то есть, посинение, которое сохраняется с рождения ребёнка.

В отличие от прочих ВПС, одышечно-цианотических приступов здесь нет. Зато присутствуют колбовидные утолщения на концевых фалангах пальцев (т.н. «барабанные палочки», и деформация ногтевых пластинок («часовые стёкла» и «ноготь Гиппократа»).

Грудная клетка с левой стороны деформирована, выпячена вперёд (так называемый сердечный горб), изменения электрокардиограммы не характерны, электрическая ось сердца может быть отклонена в правую сторону.

У ребёнка может наблюдаться учащённое дыхание, быстрая утомляемость, потливость при кормлении. Кожа может быть бледной, с сероватым оттенком, липкой и холодной на ощупь.

Аускультация (прослушивание) показывает акцент II тона в области основания сердца, шум в третьем межреберье, который проводится и на спину.

На рентгеновском снимке заметны отличия от нормы: контур лёгких виден слабее, корни очерчены плохо. Иногда встречается асимметрия рисунка (одно лёгкое видно более чётко, чем другое). Тень сердца может быть нормальных размеров, или немного увеличена в поперечнике. Верхняя часть сердца приподнята увеличенным правым желудочком, тень восходящего участка аорты расширена.

Как видно, атрезия легочной артерии сравнительно легко диагностируется по внешним признакам и с помощью рентгена, однако, для проведения хирургической операции этих сведений мало.

Ангиокардиографическое исследование начинается введением контрастного вещества в правый желудочек и является единственным способом, который позволяет выявить источники снабжения кровью легких. Поэтому, процедуре уделяется большое значение при подготовке к операции.

Когда обращаться к врачу

Поскольку болезнь смертельно опасна, а течение её стремительно, то обращаться к врачу следует немедленно, как только возникли подозрения.

Атрезия легочной артерии часто диагностируется ещё в родильном отделении, после чего новорождённый проходит необходимые исследования и направляется на операцию. Если симптомы заболевания проявились вне медицинского учреждения, нужно немедленно обратиться к врачу.

Диагностика

Первоначально болезнь диагностируется по внешним признакам (См. «Симптомы заболевания»). Для подтверждения диагноза проводится рентгеноскопическое исследования, а затем, если диагноз подтвердился – катетеризация и ангиокардиографическое исследование. Последнее позволяет определить, с каким именно типом заболевания приходится иметь дело.

Если с помощью указанных методов не удаётся контрастировать истинные легочные артерии, контрастное вещество вводится в легочную вену против тока крови.

Катетеризацию проводят так же, как и у больных тетрадой Фалло.

Лечение

Хирургическое вмешательство – единственный на сегодняшний день способ лечения. Операции при данном виде ВПС бывают двух типов: радикальные и паллиативные.

Первая позволяет полностью устранить причину заболевания и производится в случаях, когда у больного имеются легочные артерии нормальных размеров (I тип заболевания). При II и III типах радикальная операция так же возможна, но требует искусственного ствола и клапанов легочной артерии.

Паллиативная операция не устраняет причину порока полностью, и нужна в случаях прогрессирующего цианоза. Цель такой операции – увеличить кровоснабжение лёгких с помощью аортолегочного анастомоза, что создаст предпосылки для роста легочных артерий.

Сразу после операции проводят вторичное ангиокардиографическое обследование, чтобы убедиться, что вмешательство прошло успешно и все отделы лёгкого омываются кровью. Если этого нет, больного возвращают на операционный стол.

Через 5-10 лет после паллиативной операции ангиокардиографическое обследование проводится ещё раз. Если за истекшее время началось нормальное развитие легочных артерий, то проводят радикальную операцию.

Прогноз и меры профилактики

При своевременном лечении прогноз благоприятен. Среди больных, которым не требовалось вшивание протеза ствола артерии и клапана, послеоперационная смертность достигает 6,2%, но резко возрастает среди больных, которым вшивание необходимо (23%).

Обычно больные после операции чувствуют себя хорошо, основной причиной смертности является сердечная недостаточность, связанная с повышенным давлением крови в правом желудочке.

При отсутствии лечения больной погибает от кислородного голодания в первые недели жизни, однако, были случаи, когда больные с большими аортолегочными коллатеральными артериями сохраняли жизнеспособность длительный срок.

Меры профилактики типичны для всех заболеваний, вызываемых мутациями:

  • избегать воздействия физических и химических мутагенов;
  • не употреблять алкоголь и антибиотики во время беременности;
  • избегать беременности во время заболевания краснухой;
  • если ВПС уже встречался в роду матери или отца, или если один из детей от данного брака уже имеет заболевание, необходимо обратиться к генетическому консультанту.

Таким образом, атрезия легочной артерии представляет собой врождённый порок сердца, причиной которого является летальная или сублетальная генная мутация. Мутация может возникнуть спонтанно или быть индуцированной воздействием факторов внешней среды (мутагенов), и передаётся по наследству.

Порок представляет смертельную опасность для ребёнка в первые дни его жизни, а также может привести к задержке в развитии, поэтому лечение нужно начинать незамедлительно.

На сегодняшний день болезнь лечится только хирургическим путём, прогноз зависит от вида заболевания, которые различаются степенью тяжести.

Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/atreziya-legochnoj-arterii.html

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденных: код МКБ-10, симптомы и лечение

Атрезия легочной артерии, типы, у новорожденных прогноз

Кардиолог высшей категории Светлана Владиславова

49098

Дата обновления: Июль 2019

Атрезия легочной артерии относится к врожденным порокам сердца. Эта патология характеризуется нарушением сообщения между правым желудочком и легочной артерией. Атрезия представляет собой патологическое сращивание артерии либо выраженный стеноз, из-за которого нарушается кровообращение.

О патологии

Схематическое изображение здорового сердца и органа с патологией

Под атрезией легочной артерии понимается врожденное нарушение, из-за которого нарушается сообщение между правым желудочком сердца и артерией. При атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки наблюдается тяжелая клиническая картина.

В МКБ-10 эта патология обозначается кодом Q22.0 – атрезия клапана легочной артерии. Патология диагностируется сразу после рождения. При этом необходимо принимать срочные меры, иначе новорожденный проживет не больше нескольких суток.

Атрезия легочной артерии относится к достаточно редким врожденным пороком сердца и встречается не больше, чем в 3% патологий миокарда, диагностируемых сразу после рождения.

Атрезия легочной артерии часто сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки. Такое сочетание врожденной патологии встречается еще реже, несмотря на то, что сам по себе дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является достаточно распространенным врожденным пороком сердца. Оба случая требуют детальной диагностики и срочных мер, иначе опасны летальным исходом.

Причины развития

Наркомания беременной “убивает” здоровье ее будущего малыша

Как и в случае других врожденных пороков сердца, причины развития атрезии легочной артерии у новорожденных точно не выяснены. Предположительно, патология обусловлена мутацией генов. Кроме того, развитию патологии теоретически могут способствовать инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности.

Среди факторов, повышающих риск развития порока сердца:

  • внутриутробная интоксикация;
  • влияние никотина, алкоголя, некоторых лекарственных препаратов;
  • необходимость приема сильнодействующих лекарств во время беременности;
  • плохая экология;
  • отравление солями тяжелых металлов.

Также следует учесть причину, общую для всех врожденных пороков сердца (ВПС) – остановка развития сердечно-сосудистой системы на определенном этапе внутриутробного развития плода.

В то же время, нарушение внутриутробного развития связывают с большим количеством мутагенов, присутствующих в окружающей среде, и отравляющих организм матери, тем самым оказывая влияние на плод. К таким мутагенам относят соли тяжелых металлов, соединения лития, фенолы.

На развитие ребенка влияет ионизирующее излучение, которому подвергаются жители крупных промышленных городов, а также ряд биологических факторов, таких как инфекционные и вирусные болезни, перенесенные женщиной во время беременности, и прием сильнодействующих препаратов от этих болезней.

Так как все врожденные пороки сердца связаны с мутацией генов, важную роль в развитии этих патологий играет отягощенная наследственность – наличие ВПС у близких родственников.

Классификация

Классифицировать атрезию легочной артерии у новорожденных впервые предложил Сомервиль в 70-х годах прошлого столетия. Эта классификация используется и по сей день и включает 4 типа заболевания, по степени нарушения развития сердца:

  1. 1 тип – атрезия клапана с сохранением легочного ствола и двух артерий.
  2. К типу 2 относят атрезию клапана легочной артерии и ее ствола. Обе артерии функционируют нормально, имеют общее или раздельное начало.
  3. К третьему типу относят атрезию клапана легочной артерии, самой артерии и ствола, при этом сохранена только одна артерия.
  4. Патология 4 типа самая тяжелая, диагностируется атрезия клапана, артерий и ствола. При атрезии легочной артерии 4 типа кровообращение в легких может осуществляться только по вспомогательным сосудам.

В современной классификации степени патологии описываются тремя типами:

  • А – присутствуют легочные артерии, вспомогательные отсутствуют, кровообращение осуществляется по открытому артериальному протоку;
  • Б – наблюдается развитие истинных и вспомогательных артерий;
  • В – истинных артерий нет, кровоток возможен благодаря функционирующим коллатералям.

Нередко врачи диагностируют атрезию легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМПЖ). Такой тип патологии можно считать смешанной формой врожденного порока сердца.

Клинические симптомы

Постоянная синюшность носогубной области, даже если ребенок спокоен или спит, сигнализирует о проблемах сердца

Основным симптомом патологии является выраженная синюшность кожных покровов. Изменение цвета кожа заметно сразу после рождения и сохраняется постоянно. Уже только по наличию цианоза (так называется синюшность кожи) можно заподозрить наличие врожденного порока сердца у новорожденного. Вторым видимым симптомом является утолщение фаланг пальцев, так называемый синдром “барабанных палочек”.

Другие симптомы атрезии легочной артерии у новорожденного:

  • усиление цианоза во время плача;
  • отсутствие аппетита, нежелание принимать пищу;
  • заметное отставание в физическом развитии;
  • выраженные отеки конечностей;
  • отечность абдоминальной области;
  • аритмия;
  • одышка.

Главным отличием этой патологии от других распространенных пороков сердца является то, что синюшность кожи не проявляется спонтанно во время приступа одышки, а сохраняется постоянно.

Выраженность симптомов зависит от вида атрезии легочной артерии, и 4 тип самый тяжелый.

Отставание в физическом развитии проявляется низкой скоростью набора веса и медленным ростом.

В тяжелых случаях наблюдается развития “сердечного горба” – выпячивания груди в области сердца. Если патология может не проявляться в первый год жизни, с возрастом она даст о себе знать быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью с нарастающими симптомами.

Типичным проявлением атрезии легочной артерии с ДМЖП является одышка, периферические отеки, плохая переносимость физических нагрузок. При этой патологии любая нагрузка сопровождается выраженным нарушением сердечного ритма и нехваткой воздуха при малейшей нагрузке.

Методы лечения

Патология относится к критическим врожденным порокам с высокой степенью летальности. В первые дни жизни умирает около половины новорожденных с этой аномалией. Причем исход зависит от типа заболевания – летальность атрезии 4 типа значительно выше, чем 1 и 2 степени.

На сегодняшний день эффективный метод лечения только один – это срочная операция. Консервативная терапия не может восстановить нормальный кровоток, но используется для подготовки к операции и в период реабилитации.

Важно! Чем раньше проведена операция, тем выше шансы на выживаемость.

Специфика хирургического вмешательства определяется индивидуально для каждого пациента и зависит от степени атрезии и сопутствующих патологий. Операция заключается в аорто-легочном шунтировании и пластики клапана.

При стенозе клапана необходима дополнительная операция – трансаннулярная пластика. Так как для восстановления кровотока может потребоваться сразу несколько хирургических вмешательств, ребенок длительное время остается в стационаре.

Для поддержания жизнедеятельности между операциями используют ряд препаратов.

Медикаментозная терапия при такой патологии играет вспомогательную роль

После успешно проведенной операции пациенты назначают ряд препаратов для регуляции работы сердца. Медикаменты назначают в индивидуальном порядке, универсальных рекомендаций нет. Поддерживающая терапия может назначаться пожизненно.

После операции больной должен регулярно проходить обследования. Достаточно часто с возрастом возникает необходимость в повторном хирургическом вмешательстве, тогда снова проводится операция.

Реабилитация и прогноз

Восстановительный период проходит в стационаре, под наблюдением врача. Все это время пациент регулярно обследуется лечащим врачом и принимает назначенные препараты. Следует отметить, что в большинстве случает положительные изменения в работе сердца отмечаются уже через сутки после операции.

Однако даже успешно проведенная операция по восстановлению нормального сообщения между правым желудочком и легочной артерией не гарантирует благоприятный исход.

Статистика свидетельствует, что в течение года после операции выживает 78% детей, в течение четырех лет это значение уменьшается до 62%.

Причем в трети случаев в возрасте 5-6 лет возникает необходимость повторного хирургического вмешательства.

Профилактика

Планирование беременности и здоровый образ жизни в период вынашивания ребенка уменьшают риск развития патологий

Предупредить развитие врожденных пороков сердца невозможно, как и невозможно выявить точную причину их возникновения. Таким образом, специфических мер профилактики нет, женщинам необходимо придерживаться общих правил:

  1. Планировать беременность, предварительно сделав комплексное обследование организма и вылечив все имеющиеся заболевания. Также рекомендуется за 6-12 месяцев до планируемой беременности сделать прививки от распространенных инфекционных заболеваний.
  2. Укреплять иммунитет, принимать фолиевую кислоту и витамины группы В, планируя зачатие.
  3. Во время беременности ограничить контакты с посторонними людьми, чтобы не заразиться инфекционными или вирусными заболеваниями, ограничить потребление препаратов, не контактировать с потенциальными мутагенами, включая агрессивную бытовую химию.
  4. Не принимать алкоголь, наркотики и не курить во время беременности. Внимательно изучать аннотации ко всем принимаемым препаратам, особенно раздел о влиянии на плод.

При наличии врожденных пороков сердца у близких родственников рекомендуется во время планирования беременности сделать генетическую экспертизу для оценки риска развития ВПС у ребенка.

Рекомендации специалистов

Специалисты советуют с умом подходить к планированию беременности. Особенно это актуально для женщин, которые планируют первые роды в возрасте старше 35-37 лет. Современная медицина сможет максимально подготовить тело женщины к зачатию и оградить от ряда факторов, потенциально грозящих развитием врожденных пороков сердца.

От врожденных пороков сердца не застрахован никто. Даже соблюдение всех мер до беременности и во время вынашивания ребенка не гарантирует стопроцентную защиту от этой опасной патологии. Поэтому специалисты советуют довериться врачам и не отказываться от операции, если у ребенка выявлена критическая форма ВПС. Своевременное хирургическое вмешательство может спасти жизнь ребенку.



Источник: https://gipertoniya.guru/vps/atreziya-legochnoy-arterii/

Атрезия легочной артерии: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Атрезия легочной артерии, типы, у новорожденных прогноз

В число тяжелейших врожденных патологий строения сердца входит атрезия легочной артерии. Это состояние у новорожденного требует срочного принятия мер, так как прожить без вмешательства он сможет не более нескольких суток.

Что собой представляет патология

Ребенок, родившийся с этой патологией, страдает из-за нарушения функционирования малого круга кровообращения, вызванного отсутствием соединения правого сердечного желудочка и легочной артерии. Это состояние может сопровождаться следующими отклонениями:

  • полное закрытие клапана легочной артерии;
  • заращение легочного ствола;
  • уменьшение размеров правого желудочка;
  • недоразвитие трехстворчатого клапана;
  • полное отсутствие легочного ствола.

Наличие подобных патологий может частично компенсироваться сохранением характерных для эмбрионального периода развития плода особенностей: открытого овального окна и артериального протока.

Их наличие обеспечивает поступление крови и поддержание жизни маленького больного. Если же у новорожденного интактная перегородка, он может умереть сразу же после рождения.

При умеренной гипоплазии правого желудочка и клапана, особенно если дуга легочной артерии в нормальном состоянии, нарушение можно корригировать поэтапно.

Атрезия может быть частью тетрады Фалло, или «синего порока сердца»:

  • стеноз верхней части правого желудочка;
  • субаортальный дефект перегородки между желудочками;
  • декстропозия, то есть расположение с правой стороны, аорты;
  • гипертрофия правого желудочка.

Существуют и другие критические пороки, например, одножелудочковое сердце, соединение правого предсердия с легочной артерией, синдром гетеротаксии и так далее.

Как классифицируют

Существует несколько видов классификаций, например, по Соммервилю, где выделяется атрезия легочной артерии 4 типов:

  1. I – Атрезия клапана. Имеются сформированные и проходимые ствол и обе легочные артерии.
  2. II – Атрезия клапана и ствола артерии. Обе легочные артерии работают и могут иметь общее или раздельное начало.
  3. III – Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Вторая легочная артерия нормальная и пропускает кровь.
  4. IV – Атрезия аортального клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких выполняется по вспомогательным сосудам.

Используется и более современный вариант классификации:

  1. Тип А – имеются настоящие легочные артерии, вспомогательные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП.
  2. Тип Б – наличие настоящих легочных и дополнительных артерий.
  3. Тип В – истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатералям.

Иногда при проведении диагностики выявляются смешанные формы.

Проявления

Атрезия трехстворчатого сердечного клапана и другие ее формы имеют характерные внешние признаки:

  • синюшная окраска кожи, которая усиливается при плаче ребенка и даже при сосании;
  • сильная одышка;
  • цилиндрическая форма грудной клетки.

Срок жизни ребенка с такой патологией зависит от размеров артериального (боталлова) протока, который поставляет кровь с кислородом в легочную артерию. При наличии тяжелых дефектов срок жизни составляет несколько дней, при менее сложной патологии – полгода – год.

Осложнения и прогноз

Заболевание отличается высоким уровнем риска для больного.

Пока у ребенка не закрыт проток, его кровеносная система кое-как справляется с патологией и поддерживает кровоток, снабжая кислородом легкие.

Но он обычно самостоятельно закрывается после нескольких суток после родов, и младенцу грозит смерть из-за кислородного голодания, так как легкие не получают этот важнейший компонент с кровью.

Также смерть может произойти из-за сужения коллатеральных аортолегочных артерий.

После операции может развиться такое осложнение, как сердечная недостаточность из-за роста давления в правом желудочке, и дыхательная недостаточность. Последнее осложнение является следствием хирургической ошибки при перевязке большой аортолегочной коллатеральной артерии.

Гипоксия несет высокий риск младенцу, особенно его умственному развитию, так как именно нервная ткань является наиболее чувствительной к нехватке кислорода.

Если оперативное вмешательство проведено вовремя и сделано правильно, ребенок растет совершенно здоровым, но требует повышенного внимания к своему здоровью, особенно в первое время. Прогноз зависит от степени тяжести патологии и от качества выполнения коррекции.

Больной должен постоянно наблюдаться у врача и регулярно проходить обследования.

Меры профилактики

Будущие родители должны понимать, что полностью защититься от появления пороков сердца невозможно, так как существуют спонтанные мутации. Однако предпринять необходимые меры можно и нужно:

  1. Беременная должна избегать любых контактов с мутагенными веществами физического или химического происхождения.
  2. Стараться всячески избегать контактов с больными, чтобы не заразиться такими опасными для плода заболеваниями, как корь, краснуха, грипп и другие инфекции.
  3. Отказаться от употребления спиртного, курения, медикаментозных препаратов, особенно антибиотиков и наркотических веществ.
  4. При наличии в семье случаев пороков сердца обязательно пройти генетическую экспертизу.

Такая профилактика не даст 100% гарантию, но позволит максимально обезопасить будущего ребенка от появления тяжелейших, опасных для жизни патологий строения сердечно-сосудистой системы.

Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/atreziya-legochnoy-arterii/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.